Клінічний випадок еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом

Анотація

Представлено клінічний випадок літньої пацієнтки з атиповою маніфестацією еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом, діагноз якого встановлено лише під час патоморфологічного дослідження. На прикладі цього випадку проаналізовано особливості перебігу, спектр клінічної симптоматики та труднощі діагностичного пошуку зазначеної патології. Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом є рідкісною формою системного васкуліту, який уражує судини дрібного та середнього калібру й асоційований з ANCA-антитілами (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла). Характеризується наявністю бронхіальної астми, еозинофілією та некротизувальним гранулематозним запаленням з ураженням дихальних шляхів та інших органів. Патологія має низьку поширеність — 10—14 випадків на 1 млн населення, що зумовлює недостатню обізнаність клініцистів і підвищує ризик діагностичних помилок. У перебігу захворювання виділяють кілька послідовних фаз — продромальну (алергійну), еозинофільну й васкулітну, що зумовлює варіабельність клінічної маніфестації та значні труднощі на етапі діагностики. Спектр клінічних виявів — від бронхіальної астми та хронічного риносинуситу до системних уражень серця, шкіри, нервової системи, нирок і шлунково-кишкового тракту.

Описано клінічний випадок свідчить про важливість своєчасного розпізнавання симптомів еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом у пацієнтів з алергійними захворюваннями та частими запаленнями дихальних шляхів, ілюструє складність розпізнавання еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом в реальній клінічній практиці й акцентує увагу на необхідності мультидисциплінарного підходу до діагностики та лікування пацієнтів із підозрою на системний васкуліт. Наголошено на доцільності та критичній значущості раннього проведення прижиттєвої біопсії для морфологічного підтвердження діагнозу, що має важливе значення для своєчасного призначення імуносупресивної терапії, яка дає змогу запобігти тяжким системним ускладненням і летальному наслідку.