Ефективне застосування колхіцину при первинному амілоїдозі нирок. Клінічний випадок

Анотація

Первинний амілоїдоз легких ланцюгів імуноглобуліну (Ig), або AL‑амілоїдоз, — захворювання при якому клон плазматичних клітин продукує у великій кількості легкі ланцюги (LC) імуноглобуліну з утворенням нерозчинних амілоїдних фібрил. Останні відкладаються в міжклітинному просторі паренхіматозних органів (серце, нирки, печінка) і периферичних нервах, що призводить до їхньої швидкої структурної та функціональної неспроможності. Виділяють кілька класичних видів системного амілоїдозу: 1) первинний AL‑амілоїдоз, спричинений патологічною гіперпродукцією LC Ig плазматичними клітинами; 2) АА‑амілоїдоз, пов’язаний із тривалим запаленням; 3) ATTRwt‑амілоїдоз, що трапляється в пацієнтів похилого віку, корелює з рівнем зміненого транстиретину (TTR); 4) ATTRv спадковий амілоїдоз. Лікування AL‑амілоїдозу ґрунтується на використанні високих доз мелфалану з подальшою автологічною трансплантацією стовбурових клітин. Останніми роками використовують нові імуносупресивні препарати бортезоміб, леналідомід, талідомід, помалідомід у поєднанні з дексаметазоном. Раніше застосовуваний у монотерапії або в поєднанні з імуносупресорами колхіцин демонстрував вищі показники ефективності в пацієнтів із АА‑амілоїдозом та ураженням нирок.

Наведено клінічний випадок первинного амілоїдозу з ураженням нирок, нефротичним синдромом і тривалою позитивною відповіддю на колхіцин. Пацієнтка звернулася до лікаря в 2016 р. із розгорнутою клінічною картиною нефротичного синдрому, протеїнурію 6,6 г/л, креатиніном 190,4 мкмоль/л, альбуміном 23 г/л, загальним білком 53,7 г/л, загальним холестерином 13 ммоль/л. Нефробіопсія виявила ренальний амілоїдоз, клас IV, стадія ІІ. AL(k)‑амілоїдоз.

Лікування преднізолоном було неефективним. До лікування додали колхіцин у дозі 0,5 мг двічі на добу з поступовою відміною преднізолону. Спостерігали позитивну відповідь. Протягом 5 років ефективний контроль колхіцином захворювання: добова протеїнурія 0,066—0,069—0,163 г/добу, загальний білок і альбумін у межах норми. Перші 3 роки фіксували сечовий синдром, у наступні 2 роки — нормальний рівень добової протеїнурії.