Саркоїдоз — мультисистемність ураження і складнощі діагностики
DOI:
https://doi.org/10.30978/UTJ2021-3-41Ключові слова:
саркоїдоз, суглобовий синдром, новоутворення середостінняАнотація
На клінічному прикладі маніфестації саркоїдозу у молодого чоловіка розглянуто особливості клінічної симптоматики та складнощі діагностики цього захворювання. Саркоїдоз є рідкісним мультисистемним запальним гранульоматозним захворюванням невстановленої етіології. Поширеність саркоїдозу, за даними різних авторів, становить від 7,5 до 64,0 випадків на 100 тис. населення. Клінічні вияви саркоїдозу залежать від кількості уражених органів, ступеня їх структурно‑функціональних порушень і виразності загальнозапальних симптомів. Найчастіше до процесу залучаються внутрішньогрудні лімфатичні вузли, легені, шкіра та очі. Ураження скелетно‑м’язової системи трапляється рідко, 10 — 15 % пацієнтів із саркоїдозом мають асоційовану артропатію. В статті особливу увагу приділено важливості оцінки суглобового синдрому та візуалізації органів грудної порожнини, а також оцінці динаміки змін прогресування хвороби. Висвітлено зміни лабораторних показників і даних інструментальних методів діагностики. Проведено аналіз даних літератури щодо саркоїдозу. Наголошено на обмеженості сучасних методів діагностики, а також на неспецифічності клінічних виявів. Лікар має змогу спиратися лише на результати гістологічних досліджень або візуалізації за допомогою комп’ютерної томографії та ядерної магнітно‑резонансної томографії. Симптомокомплекс, відомий як синдром Лефгрена, маніфестує комбінацією шкіряних виявів, внутрішньогрудної лімфаденопатії та суглобового синдрому. Трапляється дуже рідко. У наведеному клінічному випадку як базисну терапію використано медрол у дозі 16 мг/ добу. Терапія глюкокортикостероїдами була асоційована з позитивною динамікою клінічних та лабораторних показників, зменшенням розміру новоутворення середостіння та поліпшенням самопочуття пацієнта.
Посилання
Culver D. A., Judson M. A. New advances in the management of pulmonary sarcoidosis. BMJ. 2019;367. l5553. doi: 10.1136/bmj.l5553.
Hena K. M. Sarcoidosis Epidemiology: Race Matters. Front Immunol. 2020;11. 537382. doi: 10.3389/fimmu.2020.537382.
Jain R et al. Sarcoidosis: Causes, Diagnosis, Clinical Features, and Treatments. J Clin Med. 2020;9(4):1081. doi: 10.3390/jcm9041081.
Judson M. A. et al., ACCESS Research Group. The diagnostic pathway to sarcoidosis. Chest. 2003:123 (2):406-412. doi: 10.1378/chest.123.2.406.
Li C. W. et al. Pulmonary sarcoidosis with and without extrapulmonary involvement: a cross-sectional and observational study in China. BMJ Open. 2018;8(2):e018865. doi: 10.1136/bmjopen-2017-018865.
Rodrigues M. M., Coletta E. N., Ferreira R. G., Pereira C. A. Delayed diagnosis of sarcoidosis is common in Brazil. J Bras Pneumol. 2013;39(5):539-546. doi: 10.1590/S1806-37132013000500003.
Valeyre D et al. Clinical presentation of sarcoidosis and diagnostic work-up. Semin Respir Crit Care Med. 2014;35(3):336-351. doi: 10.1055/s-0034-1381229.
Valeyre D et al. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383 (9923):1155-1167. doi: 10.1016/S0140-6736 (13)60680-7.